jakoś smutno mimo słońca ...

Przyszła wiosna i powinno być super ! powinnam z Alusią wychodzić na spacerki ale niestety z dnia na dzień jest coraz gorzej , pisałam już  o tym jak Alusie wygina i pręży . Do tej pory mimo konsultacji z lekarzami nie udało się jej pomóc , ostatnio nawet prężenia się nasilają . Przez kilka dni Alunia byłą podpięta pod koncentrator tlenu i była mała poprawa lecz nie na długo ... aż serce pęka jak widzę co się z nią dzieję !!!

Parę dni temu będąc z nią na spacerku  musiałam uciekać do domku bo na wózku tak się prężyła że aż było słychać jak jej kości trzeszczą i tyle było ze spacerowania , podejrzewam  że, ma na to duży wpływ ciśnienie :(

5 maja jedziemy do Warszawy na spotkanie i konsultacje z profesorem Kmieciem , wiążę z ta wizytą duże nadzieję bo to w sumie już ostatnia deska ratunku !!!                                                                                            

Dystonia

Pisałam już  kiedyś o naszym problemie, polegającym na tym że Alicję strasznie "wygina" byłam przekonana iż są to spastyki i prosiłam lekarkę o przepisanie leku baklofen , niestety to nie działa :(   stosujemy ten lek już ponad 3 tyg i efekt bardzo marny . Alusia potrafi kilka godzin dziennie być  tak napięta że, w efekcie leżąc na pleckach unosi swoje ciałko na głowie i piętach !!!! próby obracania na bok kończą się tym że Lala  stopkami wręcz dotyka  głowy , robi takiego " banana "

Kilka dni temu moja koleżanka której synek także cierpi na ceroidolipofuscynozę była u swojego lekarza neurologa w Częstochowie ... korzystając z sytuacji zapytała Pani doktor o moją Alunie , Małgosia widziała co dzieję się z Alą i bardzo Ją to martwiło , opowiedziała co dzieję się u nas , jak wygląda te "wyginanie " oraz " prężenie " całego ciała . Doktor wysłuchała i stwierdziła że, możemy mieć do czynienia z Dystonią

Oczywiście mówiła że to tylko jej sugestia , nigdy nie widziała Ali lecz trzeba to sprawdzić !! jeśli okaże się że to prawda będziemy wtedy wiedzieli dlaczego postęp choroby u mojej córci jest tak szybki i agresywny
A co najważniejsze będę mogła jej ulżyć . Te prężenia są coraz bardziej bolesne !

Dystonię da się leczyć ale nie wiadomo jak to będzie w połączeniu z ceroidoli.. w związku z tym postanowiłam szukać ratunku u profesora Kmiecia , jest on autorem artyk. o zespole battena interesuję się oraz specjalizuję w tej chorobie . Wstępnie za pośrednictwem e-mail opowiedziałam profesorowi o problemie .

 Niestety z informacji które znalazłam w internecie  wynika że na pewno jakaś choroba prócz cero.. towarzyszy Ali trzeba tylko ustalić na 100% co to jest lecz prawdopodobnie dystonia i najgorsze jest  to że, w połączeniu  z cero...nie da się tego efektywnie leczyć a z biegiem czasu prężenia  będą się nasilać i zadawać coraz większe bóle , wtedy alternatywa  to morfina ... jednak na razie o tym nie myślę

W połowie kwietnia jedziemy do Warszawy do profesora i jestem pełna nadziei że nie będzie aż ta źle !!!! trzeba coś z tym zrobić! Alunia nie ma prawa do odczuwania bólu !!! to jest mój cel mój priorytet i zrobię wszystko co tylko się da ... a nawet jeśli się nie da to będzie się musiało DAĆ !!!!!!

wózek :)

Dziś odebraliśmy wózek  Alusi i jest cudowny !!!! Nie sadziłam nawet że zrobi na mnie aż takie wrażenie , dziś pierwszy raz od dawna Alicja siedziała w pozycji zupełnie siedzącej :) miała prosto główkę i kręgosłup !
Widziałam że jest jej bardzo wygodnie , uśmiechała się jakby chciała powiedzieć DZIĘKUJĘ mamusiu ...

głosowanie na Michała

Chciałam zachęcić Was do głosowania na Michała ... portal http://www.siepomagal/ organizuję pomoc .
Michał startuję w konkursie , wygraną pragnie przekazać na cele charytatywne :

   Cześć, jestem Michał. Od 10 lat mieszkam w Chicago. Nagrałem piosenkę i zgłosiłem ją do konkursu. Wygrana to 100 tys. dol. Jeśli zbiorę najwięcej głosów do końca kwietnia, wygram.

Deklaruję, że wtedy całość nagrody przeznaczę na potrzebujących na Siepomaga.pl.
Oddajcie na mnie proszę głos każdego dnia.

Więcej info na temat konkursu i jak głosować znajdziecie na stronie :  http://glosujnamichala.pl/

wizyta u Pani neurolog....

...jak rano otworzyłam oczy i zobaczyłam co dzieję się na polu to myślałam że się popłaczę !!! Dziś wizyta u lekarza, a jak na taką zawieruchę mam Alusie zabrać do przychodni ? Niby tylko do samochodu trzeba było by przejść , ale ostatnio taka wyprawa zakończyła się zapaleniem oskrzeli . Stwierdziłam że nie będę ryzykować i pojechałam sama . Opowiedziałam o tym jak Alicja się pręży i jak bardzo dokuczają jej spastyki , pani doktor przepisała nam lek baklofen i troszkę zmieniła dawkowanie starych leków , od jutra zaczynamy pomalutku  wprowadzać zmiany i mam nadzieję że się uda ...

ciii ... sen ...

Nie wyobrażam sobie życia bez Ciebie , ale czasem nie mam już sił ... żyć z Twoją chorobą !!!
 Kolejna noc czuwania , może setna , nie wiem już nie liczę !!!
                                                                                                                                                               Alusia  od ponad 2 mc nie śpi w nocy , tak po prostu . Próbowaliśmy wszystkiego , wszelakie "babcine " sposoby i nic !!! leki nasenne też nie pomagają , ponoć  ta choroba tak ma . Jest etap nie spania i trzeba to przetrzymać ... spoko!!! tylko że jestem zwyczajnie zmęczona !!!!!!!

Byłam dziś u Majuni na cmentarzu i tak sobie pomyślałam " jak dobrze Alusiu  że Cię mam .. jeszcze "
Jak można tak żyć !!! Nigdy nie sądziłam że będę dumać nad sensem życia , śmierci czy cierpienia . Nigdy nie sądziłam że będzie to dotyczyć mnie , mojego dziecka !!!!

 Dziś mam doła jak "cholera" ale to nic  ... w środę mamy prezentacje wózka dla Alusi i pewnie nawet po nie przespanych nocach będę miała dobry nastrój , a jak pogoda dopisze i w końcu będziemy wychodzić na spacerki to już naprawdę będzie super ... a teraz chce mi się tylko spać ... ale to nic ... jakoś to będzie ;)                  

  ... Dobranoc

zachowanie zimnej krwi ... wskazane

Wczoraj przeżyliśmy chwilę grozy przy wymianie rurki tracheostomijnej , robiłam to już 4 razy, byłam więc dość spokojna chociaż jest to zawsze stres . Alunia postanowiła jednak utrudnić  mi zadanie ... ogólnie wczoraj miała dosyć ciężki dzień , była bardzo nie spokojna i dokuczały jej spastyki , prężyła całe ciało .

Początkowo padł pomysł aby się wstrzymać z wymianą lecz postanowiłam to zrobić  ponieważ chyba u Ali zaczyna rozwijać się infekcja , kaszle i ma stany podgorączkowe więc lepiej aby przy przeziębieniu miała czystą rurkę. A jak infekcja się rozwinie to wymiana będzie ryzykowna . Dla bezpieczeństwa podałam jej  relsed lek uspakajający , usypiający . Wyglądało wszystko dobrze , Alusia wyciszyła się bardzo, więc z Panią Agatka zabrałyśmy się  do roboty . P.Agata wyciągnęła  rurkę a ja szybkim ruchem miałam  włożyć nową , lecz w trakcie zabiegu Alicja zaczęła kaszleć co spowodowało zaciśnięcie się dziury w gardle .... zamarłam na chwilę ,część rurki była już wprowadzona lecz nie mogłam jej włożyć dalej ... wiedziałam że jak tego nie zrobię to Alicja się udusi . Pani Agata szybko lecz ostrożnie wyciągnęła prowadnicę z rurki bo jej koniec jest szpiczasty a ja prawie że na siłę wepchałam rurkę do tchawicy ... polała się krew , Alicji oczka zapełniły się łzami , moje z reszta też ... udało się ..
   Cały wieczór nie mogłam znaleźć sobie miejsca , czułam na dłoni, jak rurka trze o ścianę tchawicy to było straszne !!! Wiem że, to nie moja wina że, to miało się prawo stać że, tak jest gdy się kaszle .. wiem ...
Tylko to tak strasznie bolało ... Lalunia 10 minut po wymianie zasnęła i tak spokojnie oddychała , myślę że nie bolało jej to aż tak bardzo bo do wymiany używam lignokainy żelu przeciwbólowego , jest to mocny  środek ale i tak nie mogłam zapomnieć widoku łez w jej oczkach . Mój cel to robienie wszystkiego aby Ala nie czuła bólu ... sama jej go zadałam ... Nienawidzę tej choroby  !!!!
Jeśli czyta ten post ktoś kto będzie zmagał się z wymianą tracheostomii niech się nie boi ... nie będę mówić że jest to "pikuś" bo nie jest tak , każda wymiana to strach , ale trzeba zachować zimną krew niestety czasem musimy wybierać mniejsze zło . Wiec jednak że jeśli zmagasz się z takimi rzeczami to jesteś wyjątkowy ... nawet jeśli tego nie chcesz ...